肾病与血液学异常:病因和发病机制

病因

各种器质性肾脏疾病在病情持续进展后均可发生慢性肾功能衰竭,如慢性肾小球肾炎,肾小动脉硬化性肾病,慢性肾盂肾炎,糖尿病肾病,多囊肾,肾结核等。当肾功能不全患者血尿素氮超过18. 9mmol/L(50mg/dl)、肌酐超过333. 6μmol/L (4mg/dl)时,几乎均有贫血。据北京协和医院报告110例慢性肾功能衰竭患者,在肾功能不全期与肾衰期分别有26. 5%和95. 8%合并贫血。最常见引起肾功能衰竭的前三位肾脏器质性疾病分别是:慢性肾小球肾炎(64%)、肾小动脉硬化(16. 2%)、慢性肾盂肾炎(13. 5%)。

发病机制

肾脏排泄功能衰竭

1)血液稀释:慢性肾功能衰竭患者常常因肾脏排泄水、钠功能减低而反复发生水钠潴留和脱水。因此其红细胞和血红蛋白常常有范围较大变动。当血容量明显增加时可产生血液稀释。

2)红细胞寿命缩短:用51铬测定尿毒症患者红细胞半寿期,发现其红细胞寿命较正常人明显缩短,且与血尿素氮水平呈线性相关,经有效透析治疗后红细胞寿命可延长。说明其与尿毒症代谢产物蓄积有关,原因有:参与磷酸戊糖旁路代谢的转酮基酶和膜的ATP酶活性降低,导致戊糖旁路代谢异常,还原型谷胱甘肽生成减少,红细胞膜对药物和化学产物抗氧化作用下降;膜ATP酶活性下降,Na+- K+泵能量供应不足,使Na+在细胞内潴留,红细胞渗透脆性增加,红细胞呈球形,易被破坏。此外,目前注意到尿毒症患者红细胞的机械损伤是其寿命缩短的另一重要原因。电镜下可见尿毒症患者肾脏微血管内有大量纤维蛋白沉着,红细胞在微血管内流动,在纤维蛋白网络中扭曲变形,受到机械损伤而破坏,发生微血管病性溶血。

3)溶血尿毒症综合征:病理表现以肾动脉和肾小球毛细血管丛的内皮损伤为主,可导致血管内凝血及缺血性皮质坏死。临床表现为尿毒症、溶血、血小板减少而骨髓内巨核细胞正常或增多。与其类似改变的有血栓性血小板减少性紫癜等。

4)红细胞生成减少:尿毒症患者红细胞生成减少与以下因素有关:红系祖细胞及红细胞内血红蛋白合成受抑。体外造血祖细胞培养证明尿毒症患者CFU- E、BFU- E数在自身血清中低于正常,而在正常人AB血清中其数正常。临床上有效的腹膜透析和血液透析能改善患者贫血,说明尿毒症患者血清中存在抑制红细胞生成的因子,但这种抑制因子体外对三系血细胞生成均有抑制作用,不仅仅作用于红细胞。红系造血祖细胞对红细胞生成素反应降低;实验证明,对尿毒症患者和正常人给予相同剂量的红细胞生成素,则尿毒症患者红细胞增加数量仅为正常人的1/10。原因与患者体内潴留的有害代谢产物的抑制作用有关,亦有人提出可能血中有特殊的红细胞生成素抑制因子存在。

5)出血倾向:有1/3~1/2尿毒症患者可发生紫癜、胃肠道及泌尿生殖道出血,可使原有贫血加重。出血主要原因为血小板数量减少和功能异常。尿毒症时血小板数多不少于50×109/L,因而合并出血时多由于血小板功能异常。尿毒症患者血中潴留的代谢废物有尿素、尿酸、肌酐、苯酚类、胍基琥铂酸等,这些产物可使血小板黏附性下降,血小板第3因子活性障碍,出血时间延长,血块收缩不良及凝血酶原消耗试验异常。常造成临床出血倾向。此外,尿毒症患者常伴有高凝现象,由于纤维蛋白原、Ⅷ因子相关抗原、Ⅴ、XⅢ因子凝血活性增加,抗凝血酶Ⅲ减少所致。有效的血液透析及腹膜透析可纠正血小板功能障碍,减轻尿毒症患者高凝及出血倾向,此外,血液透析时透析机内血液残留、透析前后的抽血化验均可加重失血。

6)营养缺乏:铁缺乏常见于尿毒症患者失血后未能及时补充铁;肾脏炎性损伤引起血清铁下降,铁再利用降低;透析液中的铝离子可干扰铁与红细胞结合;上述原因所致缺铁可并发小细胞低色素性贫血。叶酸缺乏:叶酸可经腹膜透析中损失。蛋白缺乏:尿毒症患者低蛋白饮食,食欲不振可使蛋白合成减低,影响血红蛋白合成。

肾脏内分泌功能衰竭:

肾脏分泌红细胞生成素(EPO)减少是肾病贫血的主要原因。肾脏内分泌功能即指其可分泌红细胞生成素,为一种分子量为46 000~70 000的多肽激素,主要由肾小管旁器受缺氧刺激产生,分泌入血。红细胞生成素可促进红系各阶段造血细胞的增殖、分化;促进血红蛋白合成及网织红细胞的成熟和释放。慢性肾功能衰竭患者血中红细胞生成素减少可分两种。一为相对减少。指虽然患者血中红细胞生成素高于正常人,但低于相同程度贫血的缺铁性贫血患者,见于早、中期慢性肾功能衰竭患者。二为绝对减少。血中红细胞生成素明显降至低值,见于晚期肾衰患者,其肾脏功能性肾单位受到破坏,肾小球旁器数量明显减少,使红细胞生成素产生亦明显减少。红细胞生成素的减少使造血细胞增殖、分化能力减低,是肾性贫血的主要原因。

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    编委名单(以姓氏笔画为序)

    于 康 中国医学科学院北京协和医院
    马小彤 中国医学科学院血液学研究所
    马新娟 中国医学科学院血液学研究所
    王 迎 中国医[编注]

    主编简介

    张之南男,1929年生于北京协和医院,祖籍江苏武进;1954年毕业于北京协和医学院。长期在中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院[编注]

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