索引词:特发性肺动脉高压、西地那非、波生坦、伊洛前列素。入院后经过全面检查和化验包括血生化、风湿免疫学指标、心电图、胸片、超声心动图、核素肺灌注成像和肺血管增强CT等。3 ﹒患者如有经济条件可考虑选用肺动脉高压靶向治疗药物如西地那非(20mg,每日3次)、波生坦(125mg,每日2次)或吸入伊洛前列素(10 μ g/次,每日6次)。对患者进行生活指导,鼓励适当活动,以不引起明显呼吸困难为限,如散步,避免去高原旅行(海拔高于1500m),乘飞机需补充氧气,限钠饮食(< 2400mg/d),避免服用节食药,避免妊娠、分娩及劳动,避免服用雌激素、避孕药等。
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