1983年Rorke和Recker等认为原始神经外胚瘤(primitive eneuroectodermal tumor,PNET)一词可用来概括几乎所有的中枢神经系统的胚胎性肿瘤,包括髓上皮瘤、髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤和松果体母细胞瘤等等。1993年好2000年WHO将组织学上具有类似神经管原始髓上皮结构的肿瘤,即髓上皮瘤与PNET区别开来,髓上皮瘤的组织病理学特征为肿瘤性上皮细胞排列成管状、乳头状或梁状,类似胚胎期的神经管,易发生早期广泛脑脊液种植性转移,免疫组化常可见Vimentin(+)。
……