[病例]9. 前脑不完全性无裂畸形

DeMyer等根据中线结构及侧脑室形态畸形的严重程度将前脑无裂畸形分为三型，即无脑叶型、半脑叶型和脑叶型，后两种即为前脑不完全性无裂畸形，本病例为半脑叶型前脑不完全性无裂畸形。鉴别诊断：①视－隔发育不良（Septo-optic dysplasia是前脑发育畸形中最轻的类型，需与脑叶型前脑无裂畸形相鉴别，前者在影像上仅表现为透明隔缺如及侧脑室前角发育不全（呈方形），且眼底检查可同时发现视盘发育不全。前脑无裂畸形可伴有胼胝体发育异常,需与胼胝体发育不良相鉴别，后者表现为胼胝体完全缺如部分缺如或变薄，侧脑室前角及体部分离扩大、间距增宽，3脑室扩张、上移，脑沟、脑回排列异常，脑血管异常等，可以鉴别。