[文献资料]第四章 先天发育异常、脱髓鞘疾病及其他疾病

病史：女性，7岁。因反复乏力、尿黄4年，巩膜、身体黄染30天入院。影像学表现：头颅MRI表现：双侧苍白球、中脑对称性异常信号，T1WI呈高信号（图4-1-1A、B），T2 FLAIR呈等信号（图4-1-1C、D），双侧苍白球病灶呈“八字”样改变（图4-1-1A）。腹部MRI表现：肝脏体积缩小，比例失调，肝裂增宽，表面凹凸不平，肝内弥漫分布多个大小不一结节状异常信号，T1WI呈略高信号（图4-1-1E），T2WI脂肪抑制呈低信号（图4-1-1F），增强扫描后各结节强化程度低于正常肝实质，呈略低信号，食管胃底静脉曲张，巨脾。F .压脂T2WT横断面.