病例2：脱髓鞘疾病及其他疾病

由于肝豆状核变性患者的遗传缺陷，铜不能排入胆汁而在肝细胞中聚集起来并对肝细胞造成损伤，坏死的肝细胞再释放铜损伤其他脏器，如脑、肾脏等，因此肝脏受损往往是肝豆状核变性患儿最初和最显著的表现，肝脏内弥漫性结节状异常信号，T1WI高信号或稍高信号，T2WI低信号。当肝豆状核变性表现为对称性基底节T1WI高信号时,则需与其他类型的肝性脑病鉴别，两者在头颅MRI表现上较难鉴别，但是肝脏MR所见不同，虽然其他类型的肝硬化结节也可呈T1高信号，但是增强扫描延迟期多呈等信号改变，而本例肝内所有的结节在动脉期、静脉期和延迟期均呈低信号。肝脏的检查对诊断也有非常重要的价值。