[病例]18.Dandy-Walker综合征

患儿2个月来出现双眼上翻，双下肢呈外展位，双手紧握，双上肢外展背屈位。现患儿不会自主抬头，不能独坐，不会笑，不识人。专科检查：慢性病容，四肢肌张力增高，生理反射存在，双膝反射亢进，病理反射未引出。后颅窝扩大伴有横窦、窦汇和小脑幕上移，位于人字缝之上为Dandy-Walker综合征的特征性表现，以此可与小脑后蛛网膜囊肿、后颅窝室管膜囊肿、囊性中线肿瘤及巨大枕大池等鉴别。蛛网膜囊肿的信号与脑脊液信号一致，囊肿不与第四脑室相通，更不具有小脑蚓部缺如和小脑半球分离等征象，第四脑室正常或呈推压改变4脑室正常或呈推压改变，囊内可有分隔，小脑蚓部正常存在或有推移，小脑发育正常，可有局限性受压形成压迹。