患者女性,29岁。心律失常是导致心肌致密化不全患者猝死的重要原因,常需抗心律失常药物治疗,有恶性心律失常的患者可植入除颤器,对存在心房颤动及其他血栓形成风险时需抗凝治疗。本病例的疑难之处及疾病特点:左室心肌致密化不全在临床相对罕见,根据2006年3月美国心脏病协会(AHA)提出的心肌病新的定义及分类,心肌致密化不全属于原发性心肌病的遗传性心肌病,为胚胎期心肌致密化过程失败。该病例即通过心脏彩超明确了左室心肌致密化不全的诊断。本例患者通过病史结合心脏彩超检查心肌致密化不全诊断明确,该患者反复发生心衰,经药物治疗效果不佳,故心脏移植为其治疗的最终手段。
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