[病例]十﹒先天性胆管囊状扩张症

病史和相关检查患者，女性，38岁，右上腹痛伴发热5天，体温最高39.6℃。既往有肝内胆管囊状扩张病史。先天性胆管囊状扩张症按发生部位不同可分为三种：发生在肝外胆管者称为胆总管先天性囊状扩张症。本病系胆管壁先天性薄弱所致，好发于胆总管上部和中部，也可发生在肝内胆管，或同时累及肝内外胆管。囊肿多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。囊肿近端与肝管相连则是重要佐证,肝内胆管一般正常或轻度扩张。肝内胆管壁不规则增厚,多为反复炎症所致，合并肿瘤则管壁异常增厚或局限性隆起，多为强回声团。易合并管腔内感染、结石,在扩张肝胆管内出现胆泥或脓栓回声。