[速览]281﹒弹性假黄瘤

弹性假黄瘤（pseudoxanthoma elasticum、PXE）是遗传性系统性弹力组织疾病，1881年命名为弥漫性黄色瘤，亦称Gronblad‐Strandberg综合征。发生于四肢血管表现为无脉，肾血管受累可致肾性高血压，冠状动脉受累表现为心绞痛，小血管受累可致脏器内出血。本病可并发含铁血黄素沉着症，表现为咳嗽、咳痰、咯血及肺部阴影，时有发热，痰中容易检出含铁血黄素巨噬细胞。皮肤病理检查主要累及真皮及皮下组织，表现为胶原纤维透明变性、弹力纤维肿胀、扭曲、断裂及钙盐沉着。