病例114 海蓝组织细胞增生症

查体：皮肤黏膜无出血，眼底近乳头部小血管管径粗细不匀、弯曲，腹部胀满，肝、脾肿大。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系、红系、巨核系正常，片中多见海蓝组织细胞，该细胞胞体大，直径20～60 μ m，呈圆形或椭圆形、不规则形，胞核小，偏位，单个圆形或椭圆形，偶见双核，染色质呈粗糙块状，核仁少见，胞质丰富，染蓝色而不透明，边缘不整齐。尼曼-匹克细胞苏丹黑B、铁染色及油红O染色阳性，糖原（PAS）染色空泡壁阳性，空泡中心阴性，酸性磷酸酶、碱性磷酸酶及过氧化物酶染色阴性。