病例112 成人戈谢病

查体：贫血貌，双下肢皮肤散在分布小块瘀斑，周身浅表淋巴结未触及肿大，胸骨中下段叩痛，心肺未见异常，腹部饱满，肝肋缘下未触及，脾大平脐，表面光滑，质中等，无触痛。血常规：RBC 4.9 × 1012 / L，Hb 65g/L，WBC 2.4 × 109 / L，中性粒细胞5%，淋巴细胞44%，单核细胞5%，嗜酸性粒细胞1%，PLT 33 × 109 / L。细胞化学：PAS：阳性（图112-3），POX：阴性（图112-4），ACP：阳性，SBB：阴性，甲苯胺蓝：阴性（图112-5），NSE：弱阳性（图112-6）。生化：血清酸性磷酸酶99.1U/L（参考值＜ 6.0U/L），骨髓病理检查：见到大量戈谢细胞，银染色（+ + +）。