[诊断]附:丁香视野 1边缘系统脑炎

提及LE，临床医生的脑海里所闪现的往往立刻是肿瘤，尤其是小细胞肺癌，这是因为LE最初的原始文献就是用来描述一组副肿瘤症候群的［2］。但是，近来临床上发现了大量的感染和非肿瘤自身免疫源性的LE，这些LE除了找不到肿瘤以外，在临床表现上和副肿瘤LE很难区分;许多这样的LE是可治的。这种疾病的临床表现与寻常的LE基本一致，除了认知功能下降，还可以有顽固的痫性发作，MRI通常显示双侧内侧颞叶受累。这种疾病可以靠血浆和脑脊液中的VGKC抗体来诊断，在免疫治疗后，这种抗体可以随着病情缓解而下降［8, 9］。 即经典的副肿瘤边缘系统脑炎（PLE），其病变脑组织常有毒性T细胞的浸润，一般要求临床症状要在发病的5年内找到，多达60%的PLE在肿瘤发现的3.5个月（均值）前出现。由于多达75%的患者在出现PLE时没有肿瘤的局部扩散和远隔扩散，PLE的及时诊断和肿瘤切除很有可能有利于患者的预后，但多数情况下至多仅能延缓进展;对免疫治疗的敏感度有限。 可以亚急性认知功能下降、记忆力减退作为主要症状，可单独累及颞叶，如狼疮、白塞病等，出现典型的双侧内侧颞叶累及的LE表现的可能性不大。已经从可治性疾病先考虑的神经科临床思维出发，在除外感染和细胞内抗原相关LE之后，又没有发现肿瘤，就可以考虑免疫治疗。