病例40 腰痛、左髋关节痛、发热

2002年1月30日开始予泼尼松（10mg，每天1次）、MTX（每周15mg）和SASP（1.0，一天2次）治疗，疼痛减轻，但食欲下降。伴头痛，予头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，因考虑“系统性血管炎可能大”，于5月4日开始用CTX（0.2，静脉滴注，一天1次）。 表2-2-19 腰穿脑脊液压力及蛋白结果 在前3次腰穿中，脑脊液常规细胞计数白细胞为0，最后一次同时检查了脑脊液细胞学，细胞学显示以中性粒细胞为主的急性炎症反应，伴有单核吞噬细胞激活现象（彩图2-2-55），支持颅内感染。 图2-2-54 增强MRI:枕叶和小脑半球多发病变，增强后有环形强化 讨论:本例为成年男性，以往有结核接触史和疑似“睾丸结核”病史，近期出现系统性损害的表现，多关节痛、发热、肺弥漫性病变和血沉升高等。怀疑风湿免疫病，接受大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，在系统性症状趋向好转时，出现了急性脑病的表现，意识障碍突出，临床考虑与脑内病变弥漫多发或累及脑干网状结构等与意识有关的重要结构，影像学支持前者。脑脊液离体后白细胞会自溶，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞因富含溶酶体更易自溶，附壁、沉淀等也会损耗细胞，Meeta（1989）指出:室温下脑脊液离体30分钟，中性粒细胞减少50%左右——相当于半衰期30分钟，按此推算100个中性粒细胞1小时后就仅剩下25个了。HE染色，镜下见结核性肉芽肿，中心区干酪样坏死物，有部分液化形成脓肿的趋势，外围为上皮样细胞、单核细胞和成纤维细胞等组成肉芽肿组织，其间可见朗格汉斯多核巨细胞的淋巴细胞等，脑膜未见明显异常。北京市神经科