如上节所述,肉芽肿性多血管炎( granulomatosis w ith polyangiitis , GPA ) ,旧称韦氏肉芽肿病,与显微镜下多血管炎( MPA )和嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )同属ANCA相关性血管炎。本节主要讨论肉芽肿性多血管炎。应该注意的是,由于微血管炎和肉芽肿在鼻活检中不容易发现,加之鼻腔继发的化脓性感染(中性粒细胞浸润)的干扰,活检结果常发现非特异性的炎症反应而未能发现GPA的特征性表现,有时需多部位、反复活检才能确诊。GPA主要表现为小血管的肉芽肿性(多核巨细胞和肉芽肿形成)炎症(图15-9 ) ,主要累及呼吸道,但也常有局灶节段坏死性肾小球肾炎。GPA的治疗同MPA ,但似乎更容易复发,需长时间维持治疗并随访。
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