[病例]第98例：May-Hegglin畸形

患者，女， 44岁，因甲状腺结节来看门诊，发现血细胞减少入院。遗传性May-Hegglin畸形主要见于杜氏小体白细胞异常综合征，表现为May-Hegglin白细胞异常，这种异常最先由May （ 1909年） 、后由Hegglin （ 1945年）描述，为常染色体显性遗传病，以颗粒细胞中出现大的嗜碱性及嗜派若宁包涵体（类似于杜氏小体）和巨大血小板为特征。实验室检查时白细胞往往减少，粒细胞中含有Dohle体（即小块淡蓝色胞浆） ，尤其嗜中性和嗜酸性粒细胞明显，同时伴有巨大血小板和血小板减少（此病例血小板正常） ，可有血小板畸形。