丁香视野：病例4反复胸闷半年，伴黑矇2次

Lenegre病是原发性心脏传导系统疾病，常从束支传导阻滞逐渐发展为高度或三度房室传导阻滞，严重时患者常发生晕厥或猝死，并有遗传倾向[ 1 ] 。1964年由Jean Lenegre在“与完全性心脏传导阻滞相关的双侧束支传导阻滞的病因及病理学”一文中首次报道。随着心血管诊断技术的完善，对Lenegre病的认识逐渐提高，近几年遗传性研究及家系报道迅速增长。目前研究认为， Lenegre病的发病是SCN5A基因的突变与年龄相关的退行性改变共同作用的结果[ 1 ， 3 ] 。随访中发现患者其弟心电图有右束支传导阻滞，尚无黑矇晕厥病史。鉴于Lenegre病有遗传倾向，建议其弟定期Holter随访。