持续头痛1个月神经内科影像检查发现脑占位病变收入院。经会诊拟诊“脑胶质瘤”或“星形细胞瘤”,转脑科拟手术治疗。病理见沿小动脉血管壁及组织间隙以淋巴细胞为主的兼浆细胞浸润及类上皮小结节、管壁坏死、胶质细胞增生,病理诊断肉芽肿性小动脉炎。明确诊断后用泼尼松、环磷酰胺治疗好转。3年随访脑占位病变消失,工作能力恢复。讨论:本例拟诊脑瘤决定手术治疗,但经定位脑活检确诊为肉芽肿性脑瘤型小动脉炎,经免疫抑制治疗治愈,经验可贵。关于血管炎疾病的临床、病理学分类,似仍应研讨及统一、明确。