[病例]1﹒反复发热、脾大入盆的原发性骨髓纤维化白血病样变

开始发病为每月1次的发热，每次3～4天，共反复4次并第1次住院。随后反复低热、高热间或无热，左肋痛、脾大、贫血，2次骨穿均干抽，活检诊断骨髓纤维化第2次住院。尸体解剖病理诊断：原发性骨髓纤维化、白血病样变、空肠与脾粘连不完全肠梗阻。据国外某组110例原发性骨髓纤维化病例约20%于末期呈现慢性粒细胞白血病向急粒转化的表现。本例血象符合这种改变，早期主要表现为反复短程发热，并死于脾肠粘连性肠梗阻，总病程2年余。巨脾是本病主要表现，本例脾大呈进行性，终期已进入骨盆。