胰腺ACTH瘤侵袭性强肿瘤异位分泌ACTH而产生ACTH增多的一组临床表现,4%~16%是异位分泌ACTH的胰腺内分泌肿瘤引起的。患者早期无典型Cushing综合征的表现。当出现明显的Cushing
1无功能性胰岛细胞瘤占胰岛内分泌肿瘤的1/3[4]。随着影像学、放射免疫技术和免疫组织化学的进步,无功能性胰岛细胞瘤的发现有所增加。本病多发生于中青年,以女性为多,女性患者年龄
2胰多肽瘤(pancreatic polypeptide-producing tumor,PPoma)最常位于胰腺,是胰腺的内分泌肿瘤之一,其发病与多内分泌肿瘤综合征1(MEN-1)基因失活有关,通常为MEN-1的组分[1,2]。发病年龄多
4类癌(carcinoid)又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma),1907年首次由病理学家Oberndorffer提出,由于其特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)以及代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成,引起皮
5生长抑素(somatostatin,SS)瘤(somatostatinoma,SSoma)是胰岛δ细胞所形成的肿瘤,肿瘤释放大量的SS,引起糖尿病、胆结石、消化不良、脂肪泻、贫血和体重下降等临床表现。患者起
6胰高血糖素瘤(glucagonoma)是一种罕见的胰腺内分泌肿瘤,由于胰岛α细胞的肿瘤自主分泌过量的胰高血糖素入血引起胰高血糖素瘤综合征,出现皮肤坏死游走性红斑(necrolytic mig
7血管活性肠肽(VIP)瘤(vasoactive intestinal peptidesecreting tumors,VIPoma)是一种罕见的内分泌肿瘤,国外报道年发病率为0.2/100万~0.5/100万[1],自1977年国内首例报道至今,累计有30
8胃泌素瘤(gastrinoma)由Zollinger和Ellison于1955年首次报道[1],故原名为卓-艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome,ZES)。胃泌素瘤多系胰岛δ细胞肿瘤,10%~15%发生于十二指肠G细
9胰岛素瘤90%以上为良性,恶性胰岛素瘤多是在转移后才被诊断,恶性胰岛素瘤能够分泌绒毛膜促性腺激素、促肾上腺皮质激素、5-羟色胺、促胃酸素和胰高血糖素等。在胰岛素瘤的发展过程中每段时期可能分泌不同的激素,如一段时期以胰岛素分泌占优势,另一段时期又可能以另一种激素分泌占优势。
10低血糖/糖尿病/消化性溃疡/腹泻/高钙血症是神经内分泌肿瘤的诊断线索胰腺内分泌肿瘤可发生于胰腺的任何部位,且具有多发性和隐匿性。临床上,凡出现下列表现之一者均应考虑胰腺
11APUD细胞嗜银染阳性胰腺内分泌肿瘤以单个多见,良性占80%~90%,而胃泌素瘤常为多发性,恶性多见。胰腺肿瘤常小于1.5cm,大而钙化的肿瘤提示恶性;恶性肿瘤常见淋巴结(胰周围淋巴结、十
12胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastrointestinal and pancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs)来源于胃肠胰的APUD细胞,胰岛中含有多种内分泌细胞,分泌多种激素,每种内分泌细胞都可发
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