由于胚胎发育5~6周时,属于大血管的圆锥动脉干转位发生障碍,出现发育异常,而发生四联症畸形(即肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨和右心室肥厚)并出现系列相关症状。主征:先天性心脏畸形四联症:①肺动脉狭窄:表现为肺动脉瓣狭窄(多数为二瓣化、交界融合)、右室漏斗部狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄、肺动脉闭锁(假性共干)。肺动脉瓣、右心室流出道、肺动脉分支多处均狭窄。4岁后进行锁骨下动脉‐右肺动脉吻合术(右锁骨下动脉吻合于右肺动脉),术后症状明显改善。预后与防治:预后不佳,大多数患者在20岁前死于合并症。对适于手术 ......