原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以肝内外胆管进行性炎症、增生和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终进展到胆汁性肝硬化,大约有10%~30%的患者将发展为胆管癌。本病多见于青年男性,男女比例为2 ∶ 1,大多数患者伴随有炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)。发病机制目前尚无定论,可能与免疫机制失调、基因易感性和胆管上皮细胞功能紊乱有关。因此,一般进行胆管癌的姑息性治疗,包括胆管狭窄部位的内镜处理、细菌性胆管炎的治疗和全身系统性的化疗。
……