病例64 成人巨结肠，贲门失弛缓症

病变部位神经节变性或缺如，导致管腔狭窄和蠕动障碍，近段消化管因传输受阻而代偿性扩张。患者曾因肠梗阻行手术治疗，术后病理提示：扩张肠段见较多神经节细胞，但不能除外非扩张肠段存在节段性肌间神经节细胞缺如或玻璃样变性，必要时可再行肠壁活检及乙酰胆碱活性检测。2 ﹒成人巨结肠的鉴别成人巨结肠病史长，临床表现不典型，常被误诊为乙状结肠扭转、乙状结肠冗长症、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻等，因此需要与功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良相鉴别。特发性巨结肠手术包括：扩张肠段在内的次全结肠切除后行升结肠直肠吻合，效果比较好。