造成肺动脉栓塞的栓子95%以上来自下肢膝以上的深部静脉,特别是静脉、股静脉和髂静脉,偶可来自盆腔静脉或右心附壁血栓。此型肺动脉高压的病理特征不同于丛状肺动脉病及先天性肺心脏病动脉高压,其广泛存在新旧不同的多发性血栓阻塞,而肺动脉中膜肌肉正常或变薄,或轻度肥厚(丛状肺动脉高压及先天性心脏病肺动脉高压的肺细小动脉中层肥厚比这种病变显著)。这种慢性肺动脉血栓阻塞通常不引起肺梗死。在栓塞的肺动脉可出现动脉壁灶性纤维素样坏死,一般不会产生坏死性动脉炎,只有在合并肺炎时可见到小动脉炎。这也是慢性栓塞性肺动脉高压与丛状肺动脉病及先天性心脏病肺动脉高压的区别之一。
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