病例9 7 v o n H i p p e l-L i n d a u综合征

2年前突发抽搐，因妊娠期未予处理。3个月前再次出现频发性突发意识障碍，无颅脑手术及类似家族史。查体未引出病理反射。C T（图9 7 a）示右颞叶-丘脑区大片不规则低密度灶及等密度结节，小脑下蚓部见一类似结节。1、长T 2信号及等信号结节，注射对比剂后壁结节显著强化。肉芽肿性病变:如结核与寄生虫病,病灶多较小，邻近多个结节可融合，强化明显，可合并脑膜炎征象，临床上有相应的感染表现，实验室检查结核抗体或寄生虫抗体阳性。应当注意的是，见到多发血管网状细胞瘤应进一步检查腹部器官，且应行定期随访，约5 0%～7 0%的V H L最终会发生肾囊肿或肾细胞癌、胰腺肿瘤。