病例9 5 S t u r g e-W e b e r综合征

自幼抽搐、智力低下、面部血管痣，右眼视力下降，左侧肢体无力。体检：右侧眼压增高，面部多发葡萄酒色痣，左上下肢肌力Ⅲ级。分为三类：①第1类为脑膜加面部血管瘤，有或无青光眼。临床特点为面部葡萄酒色痣、先天性青光眼、牛眼征、抽搐、偏瘫、局部神经功能障碍、卒中样发作、智力低下、偏盲等。单侧或双侧软脑膜血管瘤病，皮质钙化、萎缩、同侧或双侧脉络丛增大，发病部位依次为枕叶、顶叶、额叶或颞叶、间脑或中脑、小脑半球。M R A一般无明显异常，M R V示局部皮质静脉缺乏、横窦与颈静脉血流下降、深髓静脉与室管膜静脉明显增粗。S W S具有特征性影像与临床表现，较易诊断，最佳检查方法为C T平扫+ M R I检查。