病例8 3 W a l l e r i a n变性

右侧眼外肌活动受限，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右上肢肌力0级、下肢Ⅱ级，双划征阳性。病变从内囊贯穿至中脑、脑桥、延髓的皮质脊髓束走行区，镜下见轴索与髓鞘崩解、胶质增生、巨噬细胞浸润。D W I对本病显示较常规序列敏感，可见同侧大脑脚及皮质脊髓束走行的其他部位扩散受限，皮质与皮质下病变程度与W a l l e r i a n变性程度直接相关，成人患者若见皮质脊髓束D W I异常信号则预示将遗留长期神经功能障碍，且即使皮质原发病变D W I异常信号消失。W D不是一种独立疾病，而是皮质及皮质下病变所致的继发性白质通路退变，M R I检查是目前适合检出的最佳技术，D W I与D T I有助于区分原发疾病与这种变性。