病例8 7 A r n o l d-C h i a r i畸形

体检：左侧面部及左侧肢体感觉减退，肌力正常。体检：双侧上肢肌力Ⅲ级、下肢Ⅳ级，浅感觉减退。小脑扁桃体舌状下移、枕骨大孔狭窄及局部结构拥挤，小脑延髓池狭窄或闭塞，诊断标准为：1 0岁以下小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔下缘6 m m及以上、1 1～3 0岁超过5 mm、3 1～8 0岁超过4 m m。断面影像学是本病诊断与分型的依据，最佳影像学检查为M R I薄层矢状位T 1 W I及C T多方位重组，冠状位M R I有助于显示小脑扁桃体的形态，C T则能更好地观察颅颈移行区骨质改变，T 2 W I则对脊髓空洞更敏感，相位对比成像可显示枕骨大孔区域脑脊液流动情况。