病例7 6 肾上腺脑白质营养不良

1个月来步态不稳，易摔倒，言语不清。体检：双下肢肌张力高，左上肢肌力Ⅲ级。轴位T 2 W I（图7 6 f）显示双侧额叶、岛叶皮质及皮质下白质、胼胝体膝部、内囊后肢不对称性高信号，左侧为著。白质髓鞘完全脱失, U形纤维仍保留，胶质增生，局部明显炎症反应，巨噬细胞内V L C F A堆积、血管周围淋巴细胞浸润、囊变，以顶枕叶为著，晚期钙化明显。典型病变往往先侵犯胼胝体压部，然后扩展至三角区周围白质，其他部位依次为皮质脊髓束、穹隆、联合纤维、视觉及听觉通路、脑干、脊髓侧柱。