病例7 4 线粒体脑肌病（M E L A S综合征）

反复发作性头痛、视物不清、复视、肢体抽搐2年就诊。脑电图：广泛异常。线粒体脑肌病（M E L A S综合征）。肌阵挛样抽搐伴锯齿状红纤维(M E R R F综合征).以皮质卒中样病变出现及消失交替为特征,急性期为脑回样肿胀，不侵犯皮质下白质，慢性期可见基底核与深部脑白质梗死及脑萎缩。急性期C T为等密度或稍低密度,慢性期脑萎缩与腔隙性梗死，脑回状强化。急性期T 1 W I见脑回肿胀及脑沟受压,亚急性期皮质带状高信号，慢性期出现渐进性脑萎缩。M E L A S综合征是最常见的线粒体脑肌病，临床和影像均易误诊为卒中，提示诊断的特点包括反复多次卒中样病变、呈多灶性分布、M R S显示L a c峰及病变区脑萎缩。