病例9 4 结节性硬化

头痛、恶心、呕吐2个月，加重伴抽搐1 0天。结节性硬化合并右侧侧脑室室管膜下巨细胞性星形细胞瘤（S G C A）。结节性硬化（t u b e r c u l o s i s s c l e r o s i s，T S），也称B o u r n e v i l l e-P r i n g l e综合征，是常染色体显性遗传性错构瘤性疾病，神经系统可出现多种类型错构瘤，可伴半侧巨脑与脑皮质发育不良。M R I：T 1 W I上幼年患儿的皮质与皮质下结节为等或稍高信号，腔隙性囊状病变为低信号（可能为扩大的血管周围间隙），室管膜下结节为等及稍高信号，S G C A为较均匀等信号。增强扫描结节无强化，若位于室间孔附近强化结节随访增大，则应考虑S G C A。