病例9 6 神经纤维瘤病Ⅱ型

颈部左侧无痛性肿物伴双侧听力下降及眩晕、左侧面部麻木5个月。神经纤维瘤病Ⅱ型（双侧听神经瘤、大脑镰脑膜瘤、左侧M e c k e l腔三叉神经鞘瘤、颈段脊髓星形细胞瘤、颈部多发神经源性肿瘤）。以双侧性听神经瘤及多发脑神经鞘瘤、脑膜瘤、脊髓肿瘤为特征。一级亲属患N F 2加单侧听神经瘤或下列条件中的两项:神经鞘瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤或脊膜瘤、胶质瘤、青少年晶状体混浊。T 2 W I神经鞘瘤为高信号或混杂中-高信号，脑膜瘤为中等信号、灶周水肿所致的高信号。M R S脑膜瘤无N A A，L a c可能增高，神经鞘瘤无N A A及L a c峰。神经鞘瘤病:但无听神经瘤、脑膜瘤及皮肤病变.有一级亲属患N F 2的儿童应及早进行包括全脑与全脊柱扫描。