病例19 血友病A

患儿，男，1岁10个月，因反复皮下血肿1 ＋年，头部血肿伴面色苍白20天入院。1 ＋年前（约半岁时）患儿的四肢、躯干及臀部常不明原因或碰撞后出现瘀斑和小血肿，大小不一，消散所需时间较长。无鼻衄、呕血、便血及肉眼血尿。在当地卫生院就诊，医生用针刺，抽出红色血样液体约10ml，即给以纱布绷带加压包扎，但包块仍无缩小，且有继续增大趋势，表面出现青紫。不伴发热，无呕吐，无黄疸，无抽搐或神志障碍，精神稍差，大小便正常。患儿系G1P1足月顺产，其母亲的舅舅因外伤后“出鼻血”不止，于幼年死亡。对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。