第二章 纤维囊性肝病

纤维囊性肝病，各家分类方法不一，有以下几类：一、Bockus分类法。1 ﹒先天性囊肿（孤立性单房性囊肿、弥漫性多囊病）。2 ﹒原发性胆管性肝囊肿（局限性肝内主要胆扩张或肝内胆管多发性囊性扩张，即Caroli病）。属常染色体隐性遗传，肝脏有多个或单个囊肿，50%的患者伴有轻度肝纤维化，门脉高压非常罕见，通常伴有双肾囊肿。偶尔伴有先天性肝纤维化或胆总管囊肿。1 ﹒病变起源于处于发育中的胆树的不同部位的畸形，包括多囊肝（polycystic liver diseas，PCLD）、单纯性肝囊肿、先天性肝纤维化、Von Meyeburg复合征及先天性胆总管囊肿。3 ﹒寄生虫性肝囊肿，如来源于细粒棘球蚴的感染。