[病例]第四节 先天性胆总管囊肿

病因未明,亚洲东方人的发病率明显高于欧美白人，女性高于男性。病理分为五型:Ⅰ型胆总管囊状扩张占85%,型胆总管憩室<2%,型胆总管末端囊肿2%,型约占10%:Ⅳa肝内外胆管多发性囊肿, b肝外胆管单一或多发性囊肿,肝内胆管单发或多发性囊状扩张。1 ﹒胆总管囊肿以右腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应为肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。肝囊肿或肝脓肿:不伴发感染的肝内孤立性囊肿,少有黄疸，程度较轻，囊肿并发感染或肝脓肿多有感染诱因，有明显的感染中毒性临床表现。术后复发率32%，但抗生素对症治疗有效。