[病例]第二节 肝 囊 肿

多发性肝囊肿(PCLD)可能与染色体显性遗传有关,为肝实质的4个以上的囊肿。单发性肝囊肿（SCLD）较多发性肝囊肿少，由先天性肝内胆管缺陷引起。其中以先天性囊肿最为常见，通常所说肝囊肿即为先天性肝囊肿。当ADPKD发生时，从青春期开始肝囊肿开始形成，尽管肝囊肿与ADPKD的男女比例相同，但女性趋于发生更多和更大的囊肿。免疫痕迹研究亦证明，多囊肝患者中肝脏全长囊肿蛋白表达量明显降低，不足正常肝组织表达量的一半，而多囊肝囊肿壁中正常肝囊肿蛋白表达水平更低，只达正常肝组织的13%。治疗问题：2 ﹒多发性肝囊肿治疗方法甚多，但本例选择左肝外叶切除、右肝囊肿开窗、胆总管T形管引流术，看来是恰当的。