[治疗]B12‐17 先天性肌强直

索引词：先天性肌强直、普鲁卡因胺。分析：根据本例患者的临床表现、肌电图改变及肌肉活检结果，符合先天性肌强直诊断。普鲁卡因胺能够作用在肌膜上，降低肌膜的离子传导兴奋性，起到减轻肌强直的症状，但这种药的副作用大，症状严重的患者，可以从小剂量开始用，125～250mg，每天3次，根据治疗反应逐渐增加剂量到0.5～1.0g，每天3次。另外，普鲁卡因胺初服药量过大，为不合理用药。药师分析：普鲁卡因胺：适用于阵发性心动过速、心房颤动和心房扑动等，静注速度过快可发生低血压，甚至虚脱。本病进展缓慢，中年以后病情稳定，症状逐年减轻。