[治疗]B12‐18 强直性肌营养不良

索引词：强直性肌营养不良、灵孢多糖注射液、肌酸。就诊检查发现：构音不清，语速偏慢，斧状脸，发现颞肌、咬肌萎缩无力，上肢肌力4级，手、前臂叩击可见肌球，下肢肌力正常。灵孢多糖注射液可抑制活性氧自由基引起的肌肉细胞膜脂质过氧化，对肌细胞损伤起到保护作用，减轻肌肉的病理损害。肌酸是体内一种氨基酸类物质，是肌肉能源来源的储存形式，它可以在运动需要的时候生成磷酸肌酸，提供能量来源，增加患者肌肉的力量。普鲁卡因胺能够作用在肌膜上，降低肌膜的离子传导兴奋性，起到减轻肌强直的症状，但抑制心肌的自律性，延长不应期和房室传导。本例患者有房室传导阻滞应避免使用普鲁卡因胺，为不合理用药。症状减轻，不影响心脏传导。