病例16 雅克什贫血

骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒系增多，各期均见，以中晚期细胞为主（图16-2），原早幼粒细胞稍多见（图16-3、图16-4），部分粒细胞可见中毒颗粒及空泡变性，偶见双核粒细胞及环形核粒细胞。诊断为雅克什贫血。雅克什（Jaksch）贫血是因营养不良和长期慢性或反复感染而致的婴儿期的一组贫血综合征，临床症状及化验等特点不同于一般感染性贫血。有些雅克什贫血可呈现小细胞低色素性贫血，易与缺铁性贫血混淆，但结合铁染色较易鉴别。本病有严重贫血、肝脾肿大，血象可见幼红细胞，应与慢性溶血性贫血鉴别，后者可有家族性溶血性贫血的红细胞形态学特点。