病例129 Chediak-Higashi综合征的白细胞特殊颗粒

患者男，2岁。因发热、腹泻就诊。白细胞分类：杆状核粒细胞22%，分叶核粒细胞20%，淋巴细胞54%，嗜酸分叶核粒细胞2%，单核细胞2%。血涂片：中性杆状核、分叶核粒细胞胞质中可见粗大颗粒，有的嗜酸性粒细胞，淋巴细胞胞质也可见粗大的颗粒（图129-1～图129-3）。查体：前胸部及左手背皮肤白花。骨髓涂片，增生明显活跃，粒系细胞64%，有核红细胞28%，粒系核左移，中性中幼粒以后阶段粒细胞胞质内出现巨大颗粒（包涵体），该异常颗粒直径2～5 μ m，灰蓝色，圆形或不规则形（图129-4）。病理性黑色素聚集在黑色素膜内，以致引起白化症包括头发、皮肤以及眼底的改变。