病例132 误诊特发性血小板减少性紫癜的May-Hegglin异常

因发现血小板减少一个月，当地查PLT 26 × 109 / L，行骨髓穿刺检查，初诊“特发性血小板减少性紫癜（ITP）”，给予地塞米松10mg/d × 8天，泼尼松50mg/d × 6天后，血小板无上升。我们检查当地骨髓增生活跃，粒、红、巨三系增生，中性晚幼粒细胞、杆状核和分叶核粒细胞胞质可见淡蓝色斑块，单核细胞及嗜酸性粒细胞胞质中也可见蓝斑，可见大血小板，考虑May-Hegglin异常，并做了家系调查。其子，血小板偏低，80 × 109 / L，血涂片中血小板数量减少，可见大血小板，中性粒细胞胞质可见蓝斑。全片共见巨核细胞55个，成熟有血小板形成巨核细胞胞质可见大血小板（图132-3），成熟无血小板形成巨核细胞胞质同样可见蓝斑（图132-5）。