[诊断]附:丁香视野 多灶性运动神经病

在1985—1986年间，Parry和Roth、Chad等[1, 3]作者几乎同时共报道了4例仅累及运动神经病的特殊病例，临床上以远端不对称的肢体无力起病，上肢最先受累，呈进展性病程，肌电图特点为运动神经呈多灶持续传导阻滞，感觉神经不受累。但经过多年的认识，目前多数学者倾向于将其作为一个单独的疾病实体，称为多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN），但部分学者却仍表示疑虑。 病因不详，只在个别患者中发现MMN与空肠弯曲菌感染有关，用含有空肠弯曲菌的脂多糖分子模拟物，可诱导出抗GM1抗体，但不一定致病。其发病机制认为与免疫介导有关，在MMN患者血清中常出现抗GM1抗体，多数为IgM，部分患者经有效治疗后抗体滴度减低，症状改善。然而，并非所有MMN患者都有抗体水平增高，而且从MMN患者分离的血清可被动免疫给大鼠而致病，但直接注射抗体却不能致病。 目前尚无确切的流行病学资料，Nobile-Orazio分析了所在医院10年来诊断的运动神经元病，发现有10%实际上是MMN，再综合本病存活期，粗略估计其患病率为1/10万～2/10万[5]。 表2-2-12 MMN的诊断标准 由于没有上运动神经元受损，因而MMN不会与肌萎缩侧索硬化相混淆，但需与各种脊肌萎缩症相鉴别。此外，正如本文开头所述，MMN与CIDP、Lewis-Summer综合征关系较为密切，临床表现相似，需进行鉴别（表2-2-13）。