病例32 令人困惑的四肢无力

病史:患者于2年前无明显诱因下出现右侧肢体无力，右臂上举费力，穿衣服可，晒衣服费力，上楼时觉右下肢发软，但仍能上五楼，偶觉持筷时手指僵硬感，无肢体疼痛，偶有肌肉跳动感。2004年6月份后觉病情明显进展，右上肢近端无力加重，左上肢也出现明显无力，觉前臂上举、梳头、晒衣服等费力，双下肢登楼费力，只能自行登上一层楼，以后需扶把手，上公共车时也需用手扶，右下肢重于左下肢，伴肘部和大腿“肉跳”感。于外院行肌电图检查示“肌源性损害”，肌肉活检示“微小轴空改变”，以“酒精中毒性神经肌肉病变”给予维生素B1、甲钴胺及中药治疗，自觉症状略有改善，回家继续服用抗风湿药治疗，但2004年9月病情又明显加重，发现双大腿肌肉明显萎缩，坐下后不能站立，需用手搀扶，脚背抬起困难，行走不便，双臂上抬困难，不能举至水平位置，双手持物也觉费力，于当地医院给予维生素治疗14天无效后转入本院。入院体格检查:神志清楚，脑神经阴性，舌肌未见明显异常，胸锁乳突肌力5级，右上肢肌力2+–3+–4–4+，左上肢肌力3-–4–4–4+，右下肢肌力2–4–4–4，左下肢3-–4–4–4，上肢伸肌差于屈肌，下肢屈肌差于伸肌，双侧二头肌、三头肌和桡骨膜反射（+），膝反射（+），踝反射（-），四肢肌张力稍低，斜方肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、三头肌、股四头肌明显萎缩，胫骨前肌轻度萎缩，深浅感觉无明显异常。HE染色可见肌纤维大组萎缩，大组肥大，均呈簇状分布（彩图2-2-33）;ATP9. 4染色可见纤维排列失去棋盘镶嵌样分布，有群组化现象，Ⅰ型纤维以肥大为主，Ⅱ型