病例34 右手中指、无名指背伸不能1年余

患者，男性，20岁。此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病。患者表现为隐袭性起病的单侧下肢的肌萎缩和肌无力，以下肢远端肌肉受累常见，查体发现受累下肢的腱反射减低或消失，弓形足，35%～45%的患者有束颤，绝大多数患者无感觉障碍，球部肌肉不受累。BMALL发病机制不明，有作者认为局部缺血或压迫的可能发病机制证据不足。