[病例]第十四节 门静脉高压相关性肺动脉高压

患者，男，46岁。患者3个月前常于快步行走或上楼时（上二层楼）即感胸闷、气短，休息后可好转。5年前于外院诊断“肝硬化，门静脉高压”，长期服用拉米夫定。门脉高压相关性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPHTN）是一种特殊类型的肺动脉高压，其特点是在门静脉高压基础上出现肺动脉压升高，肺血管阻力增加，而肺毛细血管楔压正常，且除外其他原因导致的继发性肺动脉高压。2009年欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南中将该类型肺动脉高压归类为第一大类中的相关性肺动脉高压。本例患者既往有明确的肝硬化门脉高压病史，且经全面检查排除其他原因引起的肺动脉高压，故诊断为门脉高压性肺动脉高压。