[病例]第十一节 儿童特发性肺动脉高压

图11-2 X线胸片：两肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房、室增大，心胸比0.57。国外资料显示儿童IPAH约占儿童PAH患者的35%～60%，国内刘雪芹等对276例儿童肺动脉高压病因学进行分析，结果表明：男168例，女108例。儿童IPAH最常见的症状为劳累性呼吸困难，53%～66%的IPAH患儿出现该症状，晕厥是儿童IPAH第二常见症状，可达36%。不幸的是，由于儿童肺动脉高压研究的数据有限，为患儿制订治疗策略是常常要参考成人肺动脉高压的研究结果，具有儿童肺动脉高压治疗适应证的药物选择仍然十分有限。房间隔造口术和心肺移植术可考虑用于难治性肺动脉高压。