[病例]第十节 特发性肺动脉高压

患者，女，17岁。患者于4年前出现活动后气短，无胸闷、心悸、头晕等不适，未予注意。自此活动耐量逐渐下降，上1层楼或快步行走即出现气短，口唇发绀，伴咳嗽，无咯血、胸痛。当地医院诊断为“肺动脉高压”，为进一步诊治来诊。1998年，法国Evian第二次WHO肺动脉高压专家工作组会议制定了肺动脉高压Evian分类标准，废除了继发性肺动脉高压这个比较模糊的诊断名称，原发性肺动脉高压被列为肺动脉高压类中的第一亚类，分为散发性和家族性两种类型。对于尽管采用了最佳治疗，病情仍然进展的患者，可以选择心肺移植治疗。