患者,男,18岁,因剧烈活动后气短、胸闷10年入院,因日常活动不受限制,未予诊治。今年体检发现心脏扩大,当地心脏超声发现重度肺动脉高压,诊断特发性肺动脉高压。由于我国医疗和经济条件相对落后等原因,许多先心病患者未能早期发现和治疗,以至于发展成重度肺动脉高压后才就诊,此时多数患者已经失去手术或介入治疗的机会,使得先心病相关性肺动脉高压已经成为我国最常见的肺动脉高压类型。这就要求临床医师仔细询问病史和进行详细体格检查,综合临床资料进行判断,方可减少漏诊和误诊。