[病例]第十九节 先天性心脏病相关性肺动脉高压并发肺动脉血栓形成

肺动脉血栓形成是指在肺动脉病变及肺动脉血流紊乱的病理生理基础上，肺动脉内原位形成的血栓，临床上与肺血栓栓塞症不易鉴别。先天性左向右分流性心脏病并发重度肺动脉高压是一种常见疾病，但在此基础上再合并肺动脉血栓形成并不多见，容易漏诊，目前仅见少数国内外文献报道。因此肺动脉血栓形成的部位多位于扩张的肺动脉内，可见于左右主肺动脉和左右肺动脉，有时也可见于肺段或肺叶动脉内，该病例的肺动脉血栓部位亦是如此。两者在影像学特点亦有不同之处，先心病相关性肺动脉高压合并肺动脉血栓形成多为较大的层状附壁血栓，位于明显扩张的肺动脉内，部分患者可在肺叶、肺段动脉内有附壁血栓形成，该患者的血栓位于明显扩张的肺动脉内。