患者,女,50岁。外院超声心动图检查发现肺动脉高压和右心房、室扩大。患者既往有雷诺现象10年,2年前在外院风湿免疫科确诊系统性硬化病,长期服药泼尼松等免疫抑制剂药物。患者为系统性硬化病,一直正规使用激素治疗,风湿免疫病确诊2年后出现肺动脉高压和右心衰竭症状,经过临床全面筛查除外其他原因所致肺动脉高压,因此其肺动脉高压是和系统性硬化症相关的,最后诊断:系统性硬化症,肺动脉高压,肺源性心脏病,心功能Ⅱ级。在积极治疗其基础结缔组织病的基础上,应用肺动脉高压靶向药物如前列环素类药物、内皮素拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等治疗可明显改善SSc伴PAH患者的预后,必要时可以联合靶向药物治疗。
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